Ważne informacje o mitochondriach

Ważne informacje o mitochondriach

Do niedawna medycyna mitochondrialna twierdziła, że mitochondria są dziedziczone przez potomków tylko od matki. Jednak nowoczesne ustalenia dotyczące pacjentów z podejrzeniem chorób mitochondrialnych udowadniają, że w komórkach ludzkich znajdziemy mieszaninę mitochondriów ojcowskich i matczynych. Mechanizmy takiego dziedziczenia są wciąż nieznane, ale fakt jego istnienia może być niezwykle przydatny w diagnozie klinicznej i jeśli chodzi o tworzone substancje mitochondrialne zawierające różne składniki takie jak witamina b complex.

Czym są mitochondria?

Mitochondria to dawne bakterie, które osiedliły się w przodku współczesnych eukariontów w zamian za dostarczenie jej energii. Od tego czasu utraciły większość swoich genów – jest ich tylko 37 w ludzkich mitochondriach – jednak genetycy są świadomi wielu chorób, które są determinowane mutacjami mitochondrialnego DNA. Podobnie jak większość innych chorób genetycznych, choroby mitochondrialne objawiają się ogólnoustrojowo, a ich objawy są rozproszone po całym ciele (na przykład zespół cukrzycy i głuchoty).

Mięśnie i nerwy najbardziej cierpią z powodu braku energii, więc choroby mitochondrialne często objawiają się miopatiami lub neuropatiami (na przykład zespół Leu lub neuropatia Lebera ). Leczenie w większości przypadków nie zostało jeszcze opracowane, czasami można poradzić sobie z indywidualnymi objawami.

Dziecko trojga rodziców

Jednym z możliwych sposobów zwalczania chorób mitochondrialnych jest technologia “dziecka z trojga rodziców”. Większość mitochondriów (a ostatnio uważano, że wszystko jest powszechne) przechodzi na dziecko od matki, ponieważ po zapłodnieniu nasienie wstrzykuje do jaja tylko rdzeń i jedną z centrioli. Dlatego, jeśli matka jest chora na mitochondrialne choroby, możliwe jest uratowanie dziecka za pomocą zdrowych mitochondriów dawcy.

Dlatego możliwe jest na przykład przeszczepienie jądra jaja matki do cytoplazmy jaja dawcy (oczywiście usunięcie własnego jądra), a następnie zapłodnienie in vitrootrzymał hybrydowy ojciec nasienia. Kilka dzieci urodzonych w wyniku korzystania z tej technologii już mieszka na świecie. Ale jego skuteczność nie została ostatecznie udowodniona: w niektórych przypadkach część mitochondriów z mutacjami może dostać się do jaja hybrydowego i rozmnażać się w nim.